Posologia (resumo)
Adultos
1 mg/kg de peso corporal, uma vez por semana, por infusão intravenosa durante pelo menos 50 minutos.
Crianças e adolescentes
1 mg/kg de peso corporal, uma vez por semana, por infusão intravenosa durante pelo menos 50 minutos.
Adultos, população pediátrica e pacientes com insuficiência renal ou hepática
Administrar 1 mg/kg de peso corporal, uma vez por semana, por infusão intravenosa, com duração mínima de 50 minutos e taxa máxima de 25 mL/hora.
Resumo da posologia extraído automaticamente por IA da bula oficial registrada na ANVISA, em 12 de jun. de 2026. É um material informativo: consulte a bula completa e siga sempre a orientação do seu médico ou farmacêutico. Não use como única referência de dose.
Bula do medicamento
PDF oficial ANVISA recortado para esta apresentação (LAMZEDE® alfavelmanase Chiesi Farmacêutica Ltda. Pó para solução para infusão 10 mg). A bula original completa segue disponível na seção Registro ANVISA.
Informações ao paciente
1. PARA QUE ESTE MEDICAMENTO É INDICADO?
LAMZEDE® é indicado para terapia de reposição enzimática para o tratamento de manifestações não neurológicas em pacientes com alfa-manosidose leve a moderada.
2. COMO ESTE MEDICAMENTO FUNCIONA?
LAMZEDE® contém a substância ativa alfavelmanase, que pertence a um grupo de medicamentos conhecidos como terapêuticas de substituição enzimática. É utilizado para tratar doentes com doença alfa-manosidose ligeira a moderada. É administrado para o tratamento dos sintomas não neurológicos da doença.
A doença alfa-manosidose é uma doença genética rara causada pela falta de uma enzima designada alfa-manosidase, que é necessária para degradar certos compostos de açúcar (chamados “oligossacarídeos ricos em manose”) no corpo. Nos casos em que esta enzima está em falta ou em que a mesma não funciona corretamente, estes compostos de açúcar acumulam no interior das células, causando os sinais e sintomas da doença. As manifestações habituais da doença incluem características faciais distintas, atraso mental, dificuldade em controlar os movimentos, dificuldade em ouvir e falar, infeções frequentes, problemas no esqueleto, dor e fraqueza musculares.
A alfavelmanase foi concebida para substituir a falta da enzima em doentes com a doença alfa-manosidose. Esta pode melhorar os sintomas da doença.
3. QUANDO NÃO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?
LAMZEDE ® é contraindicado para pacientes com reação alérgica grave à substância ativa ou a qualquer um dos excipientes mencionados no item Composição.
4. O QUE DEVO SABER ANTES DE USAR ESTE MEDICAMENTO?
LAMZEDE® não pode ser utilizado se tem alergia à alfavelmanase ou a qualquer outro componente deste medicamento (indicados no item Composição).
5. ONDE, COMO E POR QUANTO TEMPO POSSO GUARDAR ESTE
MEDICAMENTO?
LAMZEDE® é um pó branco a esbranquiçado para solução para infusão, fornecido num frasco-ampola para injetáveis de vidro.
LAMZEDE® deve ser armazenado em geladeira (entre 2ºC e 8ºC). Manter nesta embalagem até o final do uso. Manter na embalagem original para proteger da luz. Proteger do calor.
Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem.
Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original.
Solução para infusão reconstituída A estabilidade física e química em uso foi demonstrada por 24 horas a 2°C - 8°C.
Do ponto de vista microbiológico, o medicamento deve ser utilizado imediatamente. Se não for usado imediatamente, os tempos e condições de armazenamento antes do uso são de responsabilidade do usuário e, normalmente, não seriam mais que 24 horas entre 2°C a 8°C.
A solução deve estar límpida e não deve ser utilizada se se observarem partículas opacas ou se a solução estiver descolorida. Devido à natureza do medicamento, a solução reconstituída pode conter ocasionalmente algumas partículas proteicas na forma de filamentos finos brancos ou de fibras translúcidas que serão removidas pelo filtro em linha durante a infusão.
Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e você observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá utilizá-lo.
Após reconstituição, o medicamento deve ser utilizado imediatamente. Se não for usado imediatamente, a solução reconstituída deve ser armazenada durante um período máximo de 24 horas entre 2ºC e 8ºC.
Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.
6. COMO DEVO USAR ESTE MEDICAMENTO?
Este medicamento só pode ser utilizado sob a supervisão de um médico com experiência no tratamento da alfa-manosidose ou de outras doenças semelhantes (administração de outras terapias de reposição enzimática por infusão) e só deve ser administrado por um profissional de saúde.
O seu médico pode recomendar a infusão domiciliar, desde que atenda a determinados critérios. Por favor contacte o seu médico se desejar ser tratado em casa. Posologia A dose recomendada de LAMZEDE® é de 1 mg/kg de peso corporal, administrada uma vez por semana, por infusão intravenosa a uma velocidade controlada.
Crianças e adolescentes LAMZEDE® pode ser administrado a crianças e adolescentes na mesma dose e frequência dos adultos.
Populações especiais Insuficiência renal ou hepática Não são necessários ajustes posológicos em pacientes com insuficiência renal ou hepática.
Idosos Não há dados disponíveis e nem se encontra descrito uso relevante em pacientes idosos.
Modo de administração LAMZEDE® é fornecido em um frasco-ampola para injetáveis na forma de um pó para infusão que será preparado com água para preparações injetáveis, até o volume de 5mL, antes de ser administrado.
Após reconstituição 1 mL da solução contém 2 mg de alfavelmanase (10mg/5mL).
Uma vez preparado, o medicamento será administrado através de uma bomba de infusão (gota-a-gota) numa veia, durante um período de, pelo menos, 50 minutos, sob a supervisão do seu médico.
Caso ainda tenha dúvidas sobre a utilização deste medicamento, fale com o seu médico.
Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento. Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.
7. O QUE DEVO FAZER QUANDO EU ME ESQUECER DE USAR ESTE
MEDICAMENTO?
Se você perdeu uma infusão de LAMZEDE®, você deve entrar em contato com seu médico. Se você tiver dúvidas sobre o uso deste medicamento, converse com seu médico.
Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico, ou cirurgião-dentista.
8. QUAIS OS MALES QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR?
Como todos os medicamentos, este medicamento pode causar reações adversas, embora estas não se manifestem em todas as pessoas. A maior parte das reações adversas ocorre durante a infusão ou pouco depois dela.
Enquanto estiver em tratamento com LAMZEDE®, você poderá ter alguma das seguintes reações:
9. O QUE FAZER SE ALGUÉM USAR UMA QUANTIDADE MAIOR DO QUE A
INDICADA DESTE MEDICAMENTO?
Não existe experiência com superdosagem de alfavelmanase. A dose máxima de alfavelmanase em estudos clínicos foi uma administração única de 100 unidades/kg (o que corresponde a aproximadamente 3,2 mg/kg). Durante a infusão com esta dose mais alta, observou-se em um paciente febre de intensidade leve e de curta duração (5 horas). Nenhum tratamento precisou ser administrado.
Em caso de uso de grande quantidade deste medicamento, procure rapidamente socorro médico e leve a embalagem ou bula do medicamento, se possível. Ligue para 0800 722 6001, se você precisar de mais orientações.
Informações técnicas (profissionais de saúde)
Advertências e precauções
Fale com o seu médico antes de usar LAMZEDE®.
Se for tratado com LAMZEDE®, pode ter um efeito adverso durante ou imediatamente depois da administração gota-a-gota (infusão) utilizada para administrar o medicamento. Este efeito é conhecido por reação relacionada à infusão e, por vezes, pode ser grave.
As reações relacionadas à infusão incluem hipersensibilidade, náuseas, vômitos, arrepios, sensação de calor, suor excessivo, febre, mal-estar, cansaço, tonturas e dores de cabeça. É preciso informar imediatamente o seu médico se tiver uma reação relacionada à infusão.
Se tiver uma reação relacionada à infusão, poderão ser-lhe administrados outros medicamentos para tratar ou ajudar a evitar futuras reações. Estes medicamentos podem incluir medicamentos utilizados para tratar alergias (anti-histamínicos), medicamentos utilizados para tratar a febre (antipiréticos) e medicamentos para controlar a inflamação (corticosteroides).
Se a reação relacionada à infusão for grave, o seu médico interromperá imediatamente a infusão e começará a administrar-lhe o tratamento médico adequado.
Se as reações relacionadas à infusão forem graves e/ou houver uma perda do efeito deste medicamento, o seu médico poderá efetuar uma análise no sangue para verificar se existem anticorpos que poderão afetar o resultado do seu tratamento.
Na maioria das vezes ainda lhe pode ser administrado LAMZEDE® mesmo que tenha uma reação relacionada à infusão.
Gravidez Não existem dados sobre a utilização de alfavelmanase em mulheres grávidas. Os estudos em animais não indicam efeitos nefastos diretos ou indiretos em relação à gravidez, desenvolvimento embrionário/fetal, parto ou desenvolvimento pós-natal. Como o objetivo da alfavelmanase é normalizar os níveis da alfa-manosidase nos pacientes com alfa-manosidose, LAMZEDE® só deve ser utilizado durante a gravidez quando estritamente necessário.
Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica.
Lactação Não se sabe se a alfavelmanase ou os seus metabolitos são excretados no leite humano. No entanto, a absorção de qualquer leite ingerido que contenha alfavelmanase pela criança amamentada é considerada mínima e, portanto, não são previstos efeitos indesejáveis. LAMZEDE® pode ser utilizado durante a amamentação.
O uso desse medicamento não interfere no aleitamento do bebê.
Condução de veículos e utilização de máquinas Os efeitos de LAMZEDE® sobre a capacidade de dirigir e utilizar máquinas são nulos ou desprezíveis.
Os efeitos do tratamento com alfavelmanase devem ser periodicamente avaliados e a descontinuação do tratamento deve ser considerada nos casos em que não foram observados benefícios claros.
Fertilidade Não existem dados clínicos sobre os efeitos da alfavelmanase na fertilidade. Estudos em animais não mostram evidências de comprometimento da fertilidade.
Uso em idosos, crianças e outros grupos de risco: Não há dados disponíveis e nem se encontra descrito uso relevante em pacientes idosos. Não existe experiência em pacientes com menos de 6 anos de idade.
Informe ao seu médico ou cirurgião-dentista se você está fazendo uso de algum outro medicamento.
Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a sua saúde.
Reações adversas graves:
Reação comum (ocorre entre 1% e 10% dos pacientes que utilizam este medicamento):
- Perda de consciência (desmaio, o qual pode ser precedido por uma sensação de tonturas,
atordoamento ou confusão);
- Insuficiência renal aguda (problemas de rins que podem ser identificados por retenção
de líquidos, inchaço das pernas, tornozelos ou pés, sonolência, falta de ar ou cansaço);
- Hipersensibilidade e reação alérgica grave (os sintomas incluem coceira localizada ou
difusa na pele, tonturas, dificuldade em respirar, dor no peito, calafrios, febre, sintomas gastrointestinais, tais como náuseas, vômitos, diarreia ou dor intestinal, inchaço da garganta, face, lábios ou língua).
Se tiver qualquer reação adversa como estas, informe imediatamente o seu médico.
Outras reações adversas:
Reação muito comum (ocorre em mais de 10% dos pacientes que utilizam este medicamento): - Diarreia;
-
Aumento de peso;
-
Febre/temperatura do corpo aumentada.
Reação comum (ocorre entre 1% e 10% dos pacientes que utilizam este medicamento):
-
Batimento lento do coração (bradicardia);
-
Pele e lábios azuis (cianose);
-
Comportamento psicótico (doença mental com alucinações, dificuldade em pensar
claramente e compreender a realidade, ansiedade), dificuldade em adormecer;
-
Estado de confusão, desmaio, tremores, tonturas, dores de cabeça;
-
Dor intestinal (abdominal), irritação do estômago causada pelos ácidos digestivos
(gastrite de refluxo), náuseas, vómitos;
- Dor no local em que a infusão é administrada, arrepios, sensação de calor, mal-estar,
cansaço (fadiga);
-
Erupções na pele (urticária), aumento da transpiração (hiperidrose);
-
Sangramento do nariz;
-
Dor nas articulações, dor de costas, rigidez das articulações, dor nos músculos, dor nas
extremidades (mãos, pés);
-
Irritação dos olhos, inchaço das pálpebras (edema palpebral), vermelhidão dos olhos
-
Aumento do apetite.
Atenção: este produto é um medicamento novo e, embora as pesquisas tenham indicado eficácia e segurança aceitáveis, mesmo que indicado e utilizado corretamente, podem ocorrer eventos adversos imprevisíveis ou desconhecidos. Nesse caso, informe seu médico ou cirurgião-dentista.
Identificação do medicamento
IDENTIFICAÇÃO DO MEDICAMENTO
LAMZEDE® alfavelmanase
APRESENTAÇÃO
Pó para solução para infusão Cada frasco-ampola contém 10 mg de alfavelmanase. Cartuchos com 1frasco-ampola.
USO INTRAVENOSO
USO ADULTO E PEDIÁTRICO
COMPOSIÇÃO
Cada frasco-ampola contém:
alfavelmanase ......................................................................... 10 mg * Excipientes: fosfato de sódio dibásico di-hidratado, fosfato de sódio monobásico dihidratado, manitol e glicina.
- Após reconstituição com 5 mL de água para injetáveis, 1 mL da solução reconstituída
contém 2 mg de alfavelmanase (10mg/5mL).
A alfavelmanase é produzida em células mamíferas de ovário de hamster chinês (CHO) utilizando a tecnologia de DNA recombinante.
Dizeres legais
DIZERES LEGAIS
USO RESTRITO A ESTABELECIMENTOS DE SAÚDE
Registro n° 1.0058.0121
Registrado e Importado por:
Chiesi Farmacêutica Ltda. Rua Dr. Giacomo Chiesi, n° 151 - Estrada dos Romeiros Km 39,2 Santana de Parnaíba – SP
® CNPJ 61.363.032/0001-46 - Marca Registrada
SAC (Serviço de Atendimento ao Consumidor): 0800 1104525 www.chiesi.com.br
Produzido por:
Patheon Italia S.p.A - Ferentino - Itália.
Venda sob prescrição.
Esta bula foi aprovada pela ANVISA em 06/02/2025.
LAMZEDE_PO_INF_10058021_VP5
Anexo B
Histórico de alteração da bula
Histórico de Alteração da Bula
Dados da Submissão Eletrônica Dados da petição/ notificação que altera bula Dados das alterações de bulas
Data do Data de
Data do Nº do Nº do Apresentações
Assunto expedient Assunto aprovaçã Itens de bula Versões (VP/VPS)
expediente expediente expediente relacionadas
e o
10463 - 10 MG PO SOL
PRODUTO INFUS CT FA VD
BIOLÓGICO TRANS X 1
1528 - LAMZEDE_PO_INF_100
- Inclusão
PRODUTO 580121_VP1 10 MG PO SOL
Inicial de
23/04/2021 1553923217 09/12/2019 3395605197 BIOLÓGICO - Reações adversas INFUS CT FA VD
Texto de 06/04/2020 TRANS X 5
- Registro de LAMZEDE_PO_INF_100
Bula – - Dizeres Legais Produto Novo 580121_VPS2 publicação 10 MG PO SOL no Bulário INFUS CT FA VD
RDC 60/12 TRANS X 10
10456 - 10 MG PO SOL
- COMO DEVO USAR INFUS CT FA VD
PRODUTO LAMZEDE_PO_INF_100 TRANS X 1
BIOLÓGICO ESTE MEDICAMENTO? 580121_VP2
- Notificação - - - - QUAIS OS MALES 10 MG PO SOL
de Alteração - LAMZEDE_PO_INF_100 INFUS CT FA VD
QUE ESTE
11/02/2022 0518602222 de Texto de 580121_VPS3 TRANS X 5
Bula – MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR? 10 MG PO SOL publicação
no Bulário INFUS CT FA VD
- DIZERES LEGAIS
RDC 60/12 TRANS X 10
- RESULTADOS DE
EFICÁCIA
- ADVERTÊNCIAS E
PRECAUÇÕES
- REAÇÕES ADVERSAS
10456 - 10 MG PO SOL
PRODUTO INFUS CT FA VD
BIOLÓGICO - DIZERES LEGAIS TRANS X 1
- Notificação - RESULTADOS DE
de Alteração LAMZEDE_PO_INF_100 10 MG PO SOL
25/02/2022 0712526226 - - - EFICÁCIA INFUS CT FA VD
de Texto de - 580121_VPS4
TRANS X 5
Bula – - ADVERTÊNCIAS E
publicação PRECAUÇÕES 10 MG PO SOL
no Bulário - REAÇÕES ADVERSAS
RDC 60/12 INFUS CT FA VD
TRANS X 10
10456 - 11973 -
-O QUE FAZER SE 10 MG PO SOL
PRODUTO PRODUTOS
INFUS CT FA VD
BIOLÓGICO BIOLÓGICOS ALGUÉM USAR UMA
LAMZEDE_PO_INF_100 TRANS X 1
- Notificação - 80. QUANTIDADE MAIOR 580121_VP3
de Alteração Exclusão ou 10 MG PO SOL
18/04/2024 0493952241 28/04/2022 2603998222 DO QUE A INDICADA
de Texto de alteração de 09/10/2023 INFUS CT FA VD
LAMZEDE_PO_INF_100
Bula – informações DESTE TRANS X 5
580121_VPS5
publicação de MEDICAMENTO?
10 MG PO SOL
no Bulário - REAÇÕES ADVERSAS INFUS CT FA VD
RDC 60/12 segurança
- DIZERES LEGAIS TRANS X 10
11982 -
PRODUTOS - CONTRAINDICAÇÕES
BIOLÓGICOS /QUANDO NÃO DEVO
-
-
USAR ESTE
-
Alteração MEDICAMENTO? nas
10456 - condições de -ADVERTÊNCIAS E
10 MG PO SOL
PRODUTO armazename PRECAUÇÕES/ O QUE INFUS CT FA VD
BIOLÓGICO nto do TRANS X 1
DEVO SABER ANTES LAMZEDE_PO_INF_100
- Notificação
DE USAR ESTE 580121_VP4
de Alteração produto 10 MG PO SOL
13/12/2024 1705364241 13/12/2024 1705196247
de Texto de biológico - MEDICAMENTO? INFUS CT FA VD
LAMZEDE_PO_INF_100
Bula – terminado TRANS X 5
-CUIDADOS DE 580121_VPS6
publicação (fechado ou
ARMAZENAMENTO DO 10 MG PO SOL
no Bulário após aberto)
INFUS CT FA VD
RDC 60/12 ou do MEDICAMENTO/ TRANS X 10
produto ONDE, COMO E POR biológico
QUANTO TEMPO
reconstituído POSSO GUARDAR
ou diluído - ESTE MEDICAMENTO? Menor (*) -DIZERES LEGAIS
10456 - 10 MG PO SOL
11974 –
INFUS CT FA VD
PRODUTO PRODUTOS
LAMZEDE_PO_INF_100 TRANS X 1
BIOLÓGICO BIOLÓGICOS
- Notificação 580121_VP5
– 81. 10 MG PO SOL
A ser gerado A ser gerado 19/10/2023 1121828232 - COMO DEVO USAR
de Alteração Exclusão de 02/06/2025 INFUS CT FA VD
LAMZEDE_PO_INF_100
de Texto de restrição de ESTE MEDICAMENTO? TRANS X 5
580121_VPS7 Bula – uso publicação 10 MG PO SOL hospitalar
INFUS CT FA VD
no Bulário
TRANS X 10
RDC 60/12
Transcrição automática da bula oficial registrada na ANVISA, processada em 15 de jun. de 2026. Conteúdo informativo: em caso de divergência, vale o PDF oficial. Este material não substitui orientação médica ou farmacêutica.