Evrysdi

Evrysdi® é indicado para o tratamento de atrofia muscular espinhal (AME). A atrofia muscular espinhal é uma condição genética com a qual as pessoas podem nascer, causada pela falta de uma proteína chamada "sobrevivência do neurônio motor" (SMN) no corpo. A proteína SMN é necessária para que os nervos funcionem corretamente. Não ter quantidade suficiente de proteína SMN resulta na perda de neurônios motores, o que leva à fraqueza muscular e à perda de massa muscular. Atividades básicas como controle de cabeça e pescoço, sentar, engatinhar e caminhar podem ser afetadas. Os músculos usados para respirar e engolir também podem ser afetados.

Evrysdi® funciona ajudando o corpo a produzir mais proteína SMN e a manter os níveis de proteína SMN mais elevados por todo o corpo com o uso contínuo. Isso reduz a perda de células nervosas e pode melhorar a força e a função muscular em uma ampla faixa de idades e tipos de AME.

Em bebês com AME, Evrysdi® melhora a sobrevivência, preserva a capacidade de engolir, aumenta a probabilidade de alcançar marcos motores e reduz a necessidade de hospitalização e respiração suportada por ventilação. Em crianças (de bebês a adolescentes) e adultos, Evrysdi® pode manter ou melhorar a função motora ao longo do tempo.

Não tome Evrysdi® se você é alérgico a Evrysdi® ou a qualquer um de seus componentes.

O que devo dizer ao meu médico antes de tomar Evrysdi® Antes de tomar Evrysdi®, informe seu médico sobre todas as suas condições médicas.

Se for mulher, informe o seu médico se:

 está grávida ou planeja engravidar;  está amamentando ou planeja amamentar.

Se você é homem, informe ao seu médico se planeja doar esperma ou ter filhos.

O tratamento com Evrysdi® pode prejudicar seu bebê em desenvolvimento no útero ou afetar a fertilidade masculina.

Gravidez, contracepção, amamentação e fertilidade masculina Gravidez Categoria de risco na gravidez: C Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica ou do cirurgião-dentista.  Evrysdi® pode prejudicar seu bebê em desenvolvimento no útero. Se estiver grávida, se pensa que pode estar grávida ou planeja engravidar, consulte o seu médico antes de tomar este medicamento. O seu médico considerará o benefício de você tomar Evrysdi® contra os riscos para o seu bebê.  Antes de iniciar o tratamento com Evrysdi®, seu médico poderá solicitar um teste de gravidez.  Se você engravidar durante o tratamento com Evrysdi®, informe imediatamente ao seu médico. Você e seu médico decidirão o que é melhor para você e seu bebê em desenvolvimento no útero.

Contracepção Se você for mulher

Não engravide:

 durante o seu tratamento com Evrysdi® e;  por pelo menos um mês depois de parar de tomar Evrysdi®. Converse com seu médico sobre métodos confiáveis de controle de natalidade que devem ser utilizados durante o tratamento e por um mês após a interrupção do tratamento.

Se você for homem Se sua parceira tem potencial para engravidar, você precisa evitar a gravidez. Use métodos contraceptivos confiáveis (por exemplo preservativos):  durante o tratamento com Evrysdi® e;  por pelo menos quatro meses após parar de tomar Evrysdi®. Converse com seu médico sobre métodos confiáveis de controle de natalidade que devem ser utilizados.

Amamentação Não amamente enquanto estiver tomando este medicamento porque Evrysdi® pode passar para o leite materno e, portanto, pode prejudicar seu bebê. Consulte seu médico se você deve parar de amamentar ou se deve parar de tomar Evrysdi®.

Uso contraindicado no aleitamento ou na doação de leite humano. Este medicamento é contraindicado durante o aleitamento ou doação de leite, pois pode ser excretado no leite humano e pode causar reações indesejáveis no bebê. Seu médico ou cirurgião-dentista deve apresentar alternativas para o seu tratamento ou para a alimentação do bebê.

Fertilidade masculina Evrysdi® pode afetar a fertilidade masculina. Não doe esperma durante o tratamento e por 4 meses após você parar de tomar Evrysdi®. Para o seu planejamento familiar, consulte seu médico.

Abuso e dependência do medicamento Evrysdi® não tem potencial para causar abuso e dependência.

Efeitos sobre a capacidade de conduzir veículos ou operar máquinas Evrysdi® não tem influência na capacidade de dirigir veículos e operar máquinas.

Outras Até o momento, não há informações de que Evrysdi® (risdiplam) possa causar doping.

Este produto contém benzoato de sódio, que pode causar reações alérgicas, como a asma, especialmente em pessoas alérgicas ao ácido acetilsalicílico.

Contém isomalte e sucralose (edulcorante).

Interações com outros medicamentos Informe o seu médico sobre todos os medicamentos que você toma, isso inclui medicamentos prescritos, medicamentos de venda livre, vitaminas ou suplementos de ervas. Mantenha uma lista deles para mostrar ao seu médico e farmacêutico quando você receber um novo medicamento.

Informe ao seu médico ou cirurgião-dentista se você está fazendo uso de algum outro medicamento. Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a sua saúde.

Como devo armazenar a solução oral de Evrysdi® Após preparo, manter a solução oral sob refrigeração (entre 2ºC e 8ºC) por até 64 dias. Se necessário, o paciente ou seu cuidador podem armazenar a solução oral à temperatura ambiente (abaixo de 40°C) por um tempo total combinado de no máximo 5 dias, não ultrapassando o tempo total de armazenamento de 64 dias. Não congele.  A solução oral pode ser usada por 64 dias após a constituição pelo profissional de saúde. Descarte o medicamento após a data indicada em “descartar a solução constituída após dia/mês/ano” escrita no rótulo do frasco.  Armazene a solução oral no refrigerador de 2 °C a 8 °C. Se necessário, o paciente ou seu cuidador podem armazenar a solução oral à temperatura ambiente (abaixo de 40°C) por um tempo total combinado de no máximo 5 dias, não ultrapassando o tempo total de armazenamento de 64 dias. Não congele.  Não armazene a solução oral acima de 40ºC.  Mantenha a solução oral no frasco âmbar original para proteger da luz.  Mantenha o frasco da solução oral na posição vertical e com a tampa bem fechada.  Depois de transferir a solução oral do frasco para a seringa oral, use Evrysdi® imediatamente. Se não for tomado dentro de 5 minutos, descarte o conteúdo da seringa para uso oral e prepare uma nova dose. Não guarde a solução Evrysdi® na seringa.  Lave as seringas de acordo com as instruções após o uso. Não jogue as seringas fora.

Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.

Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem. Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original.

Quando constituído pelo profissional de saúde, Evrysdi® é uma solução oral amarelo esverdeada a amarelada. Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e você observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá utilizá-lo.

Descarte de medicamentos não utilizados e/ou com data de validade vencida O descarte de medicamentos no meio ambiente deve ser minimizado. Os medicamentos não devem ser descartados no esgoto, e o descarte em lixo doméstico deve ser evitado. Quaisquer medicamentos não utilizados ou resíduos devem ser eliminados de acordo com os requerimentos locais.

O que devo saber sobre este medicamento? Você deve receber Evrysdi® do profissional de saúde como um líquido para administração oral que pode ser administrado por via oral ou através de uma sonda de alimentação. A solução líquida é preparada pelo profissional de saúde. Se o medicamento no frasco for um pó, não o use. Entre em contato com seu profissional de saúde para que haja a substituição.

O que Evrysdi® contém e como Evrysdi® se parece? Cada frasco de Evrysdi® contém 2,0 g de pó, sendo 60 mg de risdiplam. Quando constituído pelo profissional de saúde, o volume da solução oral amarelo esverdeada a amarelada e com sabor de morango é de 80 mL. Cada mL da solução oral constituída contém 0,75 mg de risdiplam.

Cada embalagem de Evrysdi® contém (vide figura A):

❶ Um frasco de Evrysdi® com adaptador e tampa; ❷ Duas seringas orais de 6 mL reutilizáveis de plástico (em sacos plásticos) ❸ Duas seringas orais de 12 mL reutilizáveis de plástico (em sacos plásticos) ❹ Uma bula para paciente, incluindo as informações do produto e instruções para uso (não demonstrada na figura)

Nota: a seringa oral de 1mL não está contida na embalagem de Evrysdi®.

Figura A

Informações importantes  Peça ao seu profissional de saúde para lhe mostrar a seringa correta que você deve usar e como medir sua dose diária prescrita.

Sempre use as seringas orais reutilizáveis de 6 mL e 12 mL que são fornecidas na embalagem de Evrysdi® para medir a dose diária prescrita. É importante que você use as seringas para uso oral fornecidas na embalagem para medir a dose de Evrysdi® para você ou a para sua criança/filho(a), pois elas foram especialmente projetadas para proteger o medicamento da luz.

A seringa oral de 1 mL não está contida na embalagem de Evrysdi®. Se precisar utilizar a seringa oral de 1 mL, é importante que a seringa atenda o seguinte critério: seringa de polipropileno ou policarbonato com ponta Luer-Lok™, com graduação de 0,01 ml.

 Consulte o item “A) Preparando e retirando seu volume de dose – Como selecionar a seringa oral correta a ser usada no volume de doses prescritas de Evrysdi®” para verificar a seringa oral correta que você deve usar. Pergunte ao seu profissional de saúde se você tiver dúvidas sobre como selecionar a seringa oral correta ou se as seringas orais forem perdidas ou danificadas.  Se o adaptador não estiver no frasco, não utilize Evrysdi® e entre em contato com o seu profissional de saúde.  Não use Evrysdi® após a data “descartar a solução constituída após dia/mês/ano” indicada no rótulo do frasco. Pergunte ao seu profissional de saúde a data de “descartar a solução constituída após dia/mês/ano”, se não estiver escrita no rótulo do frasco.  Não use Evrysdi® e o descarte se a solução oral for mantida fora do refrigerador por mais de um tempo total combinado de 5 dias à temperatura ambiente (abaixo de 40ºC),  Não use Evrysdi® e o descarte se a solução oral for mantida acima de 40ºC.  Não misture Evrysdi® em alimentos ou líquidos.  Não use Evrysdi® se o frasco ou as seringas orais estiverem danificadas.  Evite colocar Evrysdi® na sua pele. Se Evrysdi® entrar em contato com a pele, lave a área com sabão e água.  Se derramar Evrysdi®, seque a área com uma toalha de papel seca e depois limpe com sabão e água. Jogue a toalha de papel no lixo e lave bem as mãos com água e sabão.  Se não houver Evrysdi® suficiente no frasco para a dose prescrita, descarte o frasco com o restante de Evrysdi® e as seringas orais utilizadas de acordo com os requerimentos locais. Use um novo frasco de Evrysdi® para obter o volume da dose prescrita. Não misture Evrysdi® do novo frasco com o que você está usando no momento.

Como devo usar este medicamento Tome este medicamento exatamente como indicado pelo seu médico. Verifique com seu médico se não tiver certeza.

Quanto devo tomar de Evrysdi®  Adolescentes e adultos: a dose diária de Evrysdi® é de 5 mg (6,6 mL da solução oral de 0,75 mg/mL).  Bebês e crianças: seu médico determinará a dose diária de Evrysdi® com base na idade e no peso do seu filho.

Você deve tomar sua dose diária conforme as instruções do seu médico. Não altere a dose sem falar com o seu médico. Se você não engolir a dose completa ou vomitar após tomar uma dose de Evrysdi®, não tome uma dose extra. Em vez disso, basta tomar a próxima dose no horário habitual no dia seguinte.

Quando e como tomar

 Evrysdi® é um líquido e é referido como “solução” ou “medicamento” nesta bula.  Tome Evrysdi® uma vez por dia aproximadamente no mesmo horário todos os dias. Isso irá ajudá-lo a lembrar quando tomar o seu medicamento.  Você pode tomar Evrysdi® com ou sem alimentos.

Por quanto tempo tomar O seu médico informará por quanto tempo você deverá tomar Evrysdi®. Não interrompa o tratamento com Evrysdi®, a menos que seu médico solicite.

Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento. Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.

A) Preparando e retirando seu volume de dose

Como selecionar a seringa oral correta a ser usada no volume de doses prescritas de Evrysdi ®

 Se o seu volume de dose diária prescrita de Evrysdi® estiver entre 0,3 mL e 1 mL, use uma seringa oral de 1mL.

 Se o seu volume de dose diária prescrita de Evrysdi® estiver entre 1 mL e 6 mL, use uma seringa oral de 6 mL (etiqueta cinza).

 Se o seu volume de dose diária prescrita de Evrysdi® for 6,2 mL ou mais, use uma seringa oral de 12 mL (etiqueta marrom).

Pergunte ao seu médico sobre arredondar a sua dose diária ou do seu filho para a marca de seringa mais próxima.

Como preparar o seu volume de doses de Evrysdi® Etapa A1 Remova a tampa empurrando-a para baixo e girando a tampa para a esquerda (sentido anti-horário) (veja a figura B). Não jogue fora a tampa.

Figura B

Etapa A2 Empurre o êmbolo da seringa até remover qualquer ar da seringa (veja a figura C).

Figura C

Etapa A3 Mantendo o frasco na posição vertical, insira a ponta da seringa no adaptador do frasco (veja a figura D).

Figura D

Etapa A4 Vire cuidadosamente o frasco de cabeça para baixo com a ponta da seringa inserida firmemente no adaptador do frasco (veja a figura E).

Figura E

Etapa A5 Puxe lentamente o êmbolo para retirar o volume da dose prescrita de Evrysdi®. A parte superior da tampa do êmbolo preto deve estar alinhada com a marcação de mL na seringa para o volume de dose diária prescrita (vide a figura F). Após a retirada da dose correta, mantenha o êmbolo no lugar para impedir que ele se mova.

Figura F

Etapa A6 Continue segurando o êmbolo no lugar para impedir que ele se mova. Deixe a seringa para uso oral no adaptador do frasco e coloque o frasco na posição vertical. Coloque o frasco em uma superfície plana. Retire a seringa para uso oral do adaptador do frasco puxando com cuidado a seringa para cima (veja a figura G).

Figura G

Etapa A7 Segure a seringa oral com a ponta apontando para cima. Verifique o medicamento na seringa para uso oral. Se houver grandes bolhas de ar na seringa para uso oral (veja a figura H) ou se você tiver retirado o volume de dose errado de Evrysdi®, insira a ponta da seringa firmemente no adaptador do frasco. Empurre o êmbolo completamente para baixo, para que o medicamento volte ao frasco e repita as etapas A4 a A7. Tome ou administre Evrysdi® imediatamente após ser introduzido na seringa para uso oral. Se não for tomado dentro de 5 minutos, descarte o conteúdo da Figura H seringa para uso oral e prepare uma nova dose.

Etapa A8 Coloque a tampa de volta no frasco. Gire a tampa para a direita (sentido horário) para fechar bem o frasco (veja a figura I). Não remova o adaptador do frasco.

Figura I

Se estiver tomando o seu volume de dose de Evrysdi® por via oral, siga as instruções em "B) Como tomar um volume de dose de Evrysdi® por via oral".

Se estiver tomando o seu volume de dose de Evrysdi® através de uma sonda de gastrostomia, siga as instruções em "C) Como administrar um volume de dose de Evrysdi® através de uma sonda de gastrostomia".

Se estiver tomando seu volume de dose de Evrysdi® através de uma sonda nasogástrica, siga as instruções em “D) Como administrar um volume de dose de Evrysdi® através de uma sonda nasogástrica”.

As seringas orais de Evrysdi® são projetadas especificamente para serem compatíveis com o sistema ENFit ®. Se o seu tubo de alimentação não for compatível com ENFit®, pode ser necessário um conector de transição ENFit® para conectar a seringa de Evrysdi® a sonda de gastrostomia ou sonda nasogástrica.

B) Como tomar um volume de dose de Evrysdi® por via oral Sente-se na posição vertical ao tomar um volume de dose de Evrysdi® por via oral.

Etapa B1 Coloque a seringa oral na boca com a ponta ao longo de uma das bochechas. Empurre lentamente o êmbolo para baixo para administrar a dose completa de Evrysdi® (veja a figura J). Colocar Evrysdi® na garganta ou muito rápido pode causar asfixia.

Figura J

Etapa B2 Verifique se nenhum medicamento foi deixado na seringa para uso oral (veja a figura K).

Figura K

Etapa B3 Beba um pouco de água logo após tomar a dose prescrita de Evrysdi® (veja a figura L). Vá para o passo E para limpar a seringa.

Figura L

C) Como administrar um volume de dose de Evrysdi ® através de uma sonda de gastrostomia Se você estiver administrando Evrysdi® através de uma sonda de gastrostomia, peça ao seu médico para lhe mostrar como inspecionar a sonda de gastrostomia antes de administrar Evrysdi®. Etapa C1 Coloque a ponta da seringa para uso oral na sonda de gastrostomia. Empurre lentamente o êmbolo para baixo para administrar a dose completa de Evrysdi® (veja a figura M).

Figura M

Etapa C2 Verifique se nenhum medicamento foi deixado na seringa para uso oral (veja a figura N).

Figura N

Etapa C3 Lave a sonda de gastrostomia com 10 a 20 mL de água logo após administrar a dose prescrita de Evrysdi® (veja a figura O). Vá para o passo E para limpar a seringa.

Figura O

D) Como administrar um volume de dose de Evrysdi ® através de uma sonda nasogástrica Se você estiver administrando Evrysdi® através de uma sonda nasogástrica, peça ao seu médico para lhe mostrar como inspecionar a sonda nasogástrica antes de administrar Evrysdi®. Etapa D1 Coloque a ponta da seringa para uso oral na sonda nasogástrica. Pressione lentamente o êmbolo até o fim para administrar a dose completa de Evrysdi® (veja a figura P).

Figura P

Etapa D2 Verifique se não existe nenhum medicamento na seringa para uso oral (veja a figura Q).

Figura Q

Etapa D3 Lave a sonda nasogástrica com 10 a 20 mL de água logo após administrar a dose prescrita de Evrysdi® (veja a figura R). Vá para o passo E para limpar a seringa.

Figura R

E) Como limpar a seringa oral após o uso

Etapa E1 Retire o êmbolo da seringa para uso oral. Enxague bem o corpo da seringa para uso oral com água limpa (veja a figura S).

Figura S

Etapa E2 Enxague bem o êmbolo com água limpa (veja a figura T).

Figura T

Etapa E3 Verifique se o corpo da seringa e o êmbolo estão limpos. Coloque o corpo da seringa e o êmbolo em uma superfície limpa em um local seguro para secar (veja a figura U). Lave suas mãos. Depois de seco, volte a montar o êmbolo no corpo da seringa para uso oral e guarde a seringa junto com o seu Figura U medicamento.

Se o atraso for de até 6 horas após o uso habitual de Evrysdi®, tome a dose em falta assim que se lembrar. Se já se passaram mais de 6 horas a partir do horário que você toma Evrysdi® normalmente, pule essa dose e tome a

próxima dose no horário habitual. Não tome o dobro da dose para compensar uma dose que se esqueceu de tomar.

Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico, ou cirurgião-dentista.

Como todos os medicamentos, este medicamento pode causar efeitos secundários; no entanto, eles não se manifestam em todas as pessoas.

Os possíveis efeitos colaterais de Evrysdi® incluem:

Muito comum (podem afetar mais de 1 em cada 10 pessoas): diarreia, erupção cutânea Incomum (pode afetar mais de 1 em cada 100 pessoas): taquicardia Desconhecidos (frequência não pode ser estimada): inflamação dos pequenos vasos sanguíneos que afetam principalmente a pele (vasculite cutânea).

Se você tiver algum efeito colateral, converse com seu médico. Isso inclui quaisquer efeitos secundários possíveis não mencionados nesta bula.

Atenção: este produto é um medicamento novo e, embora as pesquisas tenham indicado eficácia e segurança aceitáveis, mesmo que indicado e utilizado corretamente, podem ocorrer eventos adversos imprevisíveis ou desconhecidos. Nesse caso, informe seu médico ou cirurgião-dentista.

9. O QUE FAZER SE ALGUÉM USAR UMA QUANTIDADE MAIOR DO QUE A INDICADA DESTE

MEDICAMENTO?

Se você tomar mais Evrysdi® do que deveria, converse com um médico ou vá ao hospital imediatamente. Leve o medicamento (no cartucho) e esta bula consigo.

Em caso de uso de grande quantidade deste medicamento, procure rapidamente socorro médico e leve a embalagem ou bula do medicamento, se possível. Ligue para 0800 722 6001, se você precisar de mais orientações.

Registro: 1.0100.0670

Produzido por: F. Hoffmann-La Roche Ltd., Basileia, Suíça ou F. Hoffmann-La Roche Ltd., Kaiseraugst, Suíça

Importado e registrado por:

Produtos Roche Químicos e Farmacêuticos S.A. Rua Dr. Rubens Gomes Bueno, 691 CEP 04730-903 - São Paulo – SP

CNPJ: 33.009.945/0001-23

Serviço Gratuito de Informações – 0800 7720 289 www.roche.com.br

VENDA SOB PRESCRIÇÃO

CDS 16.0C_Pac

Histórico de alteração para bula

Dados da submissão eletrônica Dados da petição/notificação que altera a bula Dados das alterações de bula

Data do Número do Data do Número do Data de Versões Apresentações

Assunto Assunto Itens de bula

expediente expediente expediente expediente aprovação (VP/VPS)* relacionadas

10458-

MEDICAMENTO

MEDICAMENTO

NOVO - Pó para solução oral NOVO - Registro

17/03/2021 1042166/21-1 Inclusão Inicial 19/02/2020 0525095/20-1 13/10/2020 NA VP/VPS

de Medicamento de Texto de 0,75 mg/mL x 80 mL Novo Bula - RDC 60/12

Bula paciente:

Correções ortográficas

Notificação de Notificação de Bula profissional:

Alteração de Alteração de Resultados de Pó para solução oral

31/03/2021 1240323/21-7 31/03/2021 1240323/21-7 31/03/2021 eficácia VP/VPS

Texto de Bula – Texto de Bula – 0,75 mg/mL x 80 mL

RDC 60/12 RDC 60/12 Características

farmacológicas Reações adversas

Bula paciente:

• Quais os males

que este medicamento pode me causar? Notificação de Notificação de

Alteração de Alteração de - Dizeres legais VP/VPS Pó para solução oral

02/09/2021 3463583/21-6 02/09/2021 3463583/21-6 02/09/2021

Texto de Bula – Texto de Bula – Bula profissional:

0,75 mg/mL x 80 mL

RDC 60/12 RDC 60/12 - Resultados de

eficácia

• Reações

adversas

Pó para solução oral Cada cartucho contém 1 frasco de vidro âmbar contendo 2,0 g de pó para solução oral, 2 seringas reutilizáveis de 6 mL, 2 seringas reutilizáveis de 12 mL e um adaptador.

VIA ORAL

USO ADULTO E PEDIÁTRICO