Cerezyme

Solicitamos ler cuidadosamente as informações abaixo. Caso não esteja seguro a respeito de determinado item, favor informar ao seu médico.

CEREZYME é indicado para o tratamento de reposição enzimática a longo prazo em pacientes com diagnóstico confirmado de doença de Gaucher que produz uma ou mais das seguintes perturbações: anemia, diminuição de plaquetas com dificuldade de coagulação do sangue, distúrbios ósseos e aumento do fígado ou do baço.

CEREZYME é usado para tratar a doença de Gaucher, causada pela pouca quantidade de uma substância natural do seu corpo chamada enzima glicocerebrosidase. Essa enzima é necessária para o corpo eliminar um lipídeo (gordura) chamado glicocerebrosídeo. A pouca quantidade dessa enzima faz com que esse lipídeo se deposite no fígado, no baço, na medula óssea e, às vezes, nos pulmões, nos rins e nos intestinos. Consequências no sistema sanguíneo incluem anemia grave e diminuição da quantidade de plaquetas, dificultando a coagulação, além do característico e progressivo aumento de tamanho do fígado e / ou do baço. Complicações ósseas também ocorrem, como morte de algumas partes ósseas, enfraquecimento dos ossos e fraturas. CEREZYME é uma enzima produzida em laboratório que substitui a enzima natural glicocerebrosidase quando esta falta no corpo, transformando o lipídeo acumulado em substâncias mais simples, que depois serão eliminadas, melhorando a anemia, aumentando a capacidade de coagulação do sangue, reduzindo os tamanhos do fígado e do baço e diminuindo a fraqueza geral muito acentuada.

Se você for tratado com CEREZYME, você pode apresentar reações associadas à infusão (RAI) ou uma reação alérgica enquanto estiver recebendo o medicamento ou logo depois. As RAIs ou reações alérgicas são quaisquer efeitos colaterais que ocorrem durante a infusão ou até o final do dia da infusão (ver seção 8. QUAIS OS MALES QUE ESTE MEDICAMENTO PODE ME CAUSAR?). Seu médico pode modificar a administração do CEREZYME e pode adicionar medicamentos antes ou durante a infusão para prevenir RAIs ou a reação alérgica. Além disso, seu médico pode realizar exames para avaliar sua reação alérgica. Não use CEREZYME se tiver sofrido qualquer reação alérgica, com risco de morte, à imiglucerase ou a qualquer componente do medicamento. Os riscos e os benefícios da continuidade do seu tratamento, nesses casos, deverão ser cuidadosamente avaliados pelo seu médico.

Advertências

Aproximadamente 15% dos pacientes tratados com CEREZYME e testados até o momento desenvolveram anticorpos (substâncias que o nosso organismo produz para se defender de micróbios e proteínas estranhas, mas que também podem desencadear reações alérgicas) para imiglucerase durante o primeiro ano de tratamento. O aparecimento de anticorpos ocorreu, na maioria dos casos, dentro dos seis primeiros meses e, muito raramente, após 12 meses. Aproximadamente 46% desses pacientes apresentaram sinais e sintomas de alergia. Pacientes com presença de anticorpos têm um risco maior de apresentar alergia, mas esse sintoma pode também aparecer em pacientes que não desenvolveram anticorpos. Você pode apresentar reação alérgica, algumas das quais podem ser graves e podem incluir sintomas como coceira, inchaço da boca e/ou garganta, desconforto torácico, falta de ar e queda da pressão arterial. O aumento da pressão arterial temporária foi observado, principalmente ao receber o medicamento ou logo após receber o medicamento. O tratamento com CEREZYME deve ser feito com cautela nos pacientes que apresentaram sintomas de alergia ao produto A maioria desses pacientes continuou com sucesso o tratamento após redução na velocidade de infusão e pré-tratamento com anti-histamínicos e / ou corticoides (medicamentos que previnem reações alérgicas).

Precauções

Gerais Em menos de 1% dos pacientes tratados com CEREZYME, foi observada a ocorrência de aumento da pressão sanguínea nos pulmões e pneumonia. Aumento da pressão sanguínea nos pulmões e pneumonia são complicações conhecidas da doença de Gaucher, e foram observadas tanto em pacientes que estavam ou não recebendo CEREZYME; portanto não foi estabelecida relação com o medicamento. Pacientes com sintomas respiratórios devem ser investigados quanto à presença de aumento da pressão sanguínea nos pulmões. O tratamento com CEREZYME deve ser realizado por médicos experientes no cuidado de pacientes com doença de Gaucher.

Testes laboratoriais Seu médico solicitará alguns exames laboratoriais para monitorar sua resposta ao tratamento. É recomendado que você seja monitorado periodicamente, e no caso de eventos adversos graves, através de exame de sangue para verificação de anticorpos.

Efeito cancerígeno, deformidades e prejuízo da fertilidade Não foram feitos estudos em seres humanos e animais para verificar possíveis efeitos cancerígenos, deformidades ou prejuízo à fertilidade.

Efeitos de deformações do feto Estudos de reprodução animal não foram conduzidos com CEREZYME. Não se sabe se CEREZYME causa dano fetal quando administrado a mulheres grávidas ou se pode afetar a capacidade reprodutiva. CEREZYME não deve ser administrado durante a gravidez, exceto quando a indicação e a necessidade são evidentes e o benefício justifica o risco.

Gravidez e lactação Não deixe de avisar ao seu médico se você está grávida ou pretende engravidar. Não se sabe se CEREZYME é excretado no leite materno. Muitos medicamentos são excretados em pequenas quantidades, permitindo o uso seguro na fase de amamentação. Porém, mães que estão tomando CEREZYME e que desejam amamentar devem consultar o seu médico antes de fazê-lo. Pacientes com doença de Gaucher que engravidam podem experimentar um período de aumento da atividade da doença durante a gravidez e o puerpério. Isso inclui um aumento do risco de manifestações esqueléticas, exacerbação da citopenia, hemorragia e uma maior necessidade de transfusão. Sabe-se que tanto a gravidez quanto a lactação estressam a homeostase de cálcio materna e aceleram a renovação óssea. Isso pode contribuir para a carga da doença esquelética na doença de Gaucher. Estudos em animais são insuficientes para avaliar os efeitos do CEREZYME na gravidez humana, desenvolvimento embrionário/fetal, parto e desenvolvimento pós-natal. Não se sabe se o CEREZYME passa através da placenta para o feto em desenvolvimento. Não há dados de ensaios clínicos disponíveis sobre gravidezes expostas ao CEREZYME. No entanto, a partir da extensa experiência póscomercialização, estão disponíveis informações de segurança sobre o uso de CEREZYME em mais de 150

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gestações. Esses dados sugerem que o CEREZYME pode ser usado para controlar melhor a progressão da doença de Gaucher subjacente durante a gravidez. Entre mais de 150 gestações expostas ao CEREZYME, a natureza e a prevalência de malformações congênitas graves e morte fetal não foram diferentes das ocorrências esperadas na população geral. Os dados pós-comercialização disponíveis mostram que o tratamento com CEREZYME em pacientes grávidas levou, na maioria dos casos, a gravidezes sem complicações e ao nascimento de bebês saudáveis. Em pacientes grávidas com Gaucher e naquelas que pretendem engravidar, é necessária uma avaliação de risco-benefício do tratamento para cada gravidez. Mulheres sem tratamento prévio devem ser aconselhadas a considerar o início da terapia antes da concepção para atingir a saúde ideal. Em mulheres recebendo tratamento com CEREZYME, deve-se considerar a continuação durante toda a gravidez. É necessário um monitoramento próximo da gravidez e das manifestações clínicas da doença de Gaucher para a individualização da dose de acordo com as necessidades do paciente e a resposta terapêutica. Deve-se ter cautela ao prescrever para mulheres grávidas. Não foram realizados estudos de trabalho de parto com CEREZYME. CEREZYME não deve ser administrado durante a gravidez, exceto quando a indicação e a necessidade forem claras e somente após uma cuidadosa análise de risco/benefício ter sido realizada por um médico tanto para a mãe quanto para o feto. O uso deste medicamento no período da lactação depende da avaliação e acompanhamento do seu médico ou cirurgião-dentista. Este medicamento não deve ser utilizado por mulheres grávidas sem orientação médica ou do cirurgião-dentista.

Uso em idosos, crianças e outros grupos de risco Uso em pacientes idosos Não se sabe se CEREZYME age exatamente da mesma forma em idosos e em adultos jovens. Nesses casos, o seu médico deverá observar cuidadosamente os efeitos do medicamento nesses pacientes.

Uso em pacientes pediátricos CEREZYME foi administrado em pacientes com menos de dois anos de idade, mas a eficácia e a segurança em pacientes nessa faixa etária não foram estabelecidas.

Interações Medicamentosas CEREZYME pode ser administrado após alimentação. Não é aconselhável ingestão de bebidas alcoólicas no dia da infusão. Evite tomar qualquer outro medicamento sem o conhecimento do seu médico.

Não foram realizados estudos formais de interação medicamentosa e interação com plantas medicinais. Não foram realizados estudos formais de interação medicamento-substância química (álcool e nicotina). Não foram realizados estudos formais de interação medicamento-exame laboratorial e não laboratorial. Não foram realizados estudos formais de interação medicamentos-doenças.

Efeitos sobre a capacidade de dirigir veículos ou operar máquinas Não há efeitos sobre a capacidade de dirigir veículos ou utilizar maquinaria pesada com o uso de

CEREZYME.

Este medicamento contém 41 mg de sódio por frasco-ampola. Se você faz dieta de restrição de sal (sódio) ou toma medicamento para controlar a pressão arterial, consulte o médico antes de usar este medicamento.

Em caso de dúvidas, converse com seu médico.

Informe ao seu médico ou cirurgião-dentista se você está fazendo uso de algum outro medicamento. Não use medicamento sem o conhecimento do seu médico. Pode ser perigoso para a sua saúde.

CEREZYME deve ser armazenado entre 2ºC e 8ºC.

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Número de lote e datas de fabricação e validade: vide embalagem. Não use medicamento com o prazo de validade vencido. Guarde-o em sua embalagem original.

Após aberto e reconstituído com água estéril para injeção, manter sob temperatura entre 2°C e 8°C por 12 horas. Quando diluído em cloreto de sódio 0,9% é estável por 24 horas, quando armazenado entre 2ºC e 8ºC.

Características físicas e organolépticas CEREZYME é fornecido como pó liofilizado estéril, não pirogênico, branco a esbranquiçado. Após reconstituição, é um líquido límpido incolor, livre de material particulado.

Antes de usar, observe o aspecto do medicamento. Caso ele esteja no prazo de validade e você observe alguma mudança no aspecto, consulte o farmacêutico para saber se poderá utilizá-lo.

Todo medicamento deve ser mantido fora do alcance das crianças.

CEREZYME deve ser administrado somente por infusão intravenosa. Não há relatos de administração de CEREZYME por outra via.

Cuidados de administração O tratamento com CEREZYME deve ser orientado por médicos com experiência no tratamento de pessoas com doença de Gaucher. No dia de uso, após seu médico determinar a quantidade correta de CEREZYME a ser administrada, cada frasco-ampola de CEREZYME deve ser reconstituído adequadamente com água para injeção, USP. Evitar impactos fortes da água para injeção no pó e, misturando suavemente, evite a formação de espuma na solução. Após reconstituição, a concentração do produto é de 40 U/mL. CEREZYME reconstituído deve ser inspecionado visualmente antes do uso. Leve floculação (descrita como fibras finas translúcidas) ocorre ocasionalmente após diluição. A solução diluída pode ser filtrada através de um filtro de linha de 0,2 µm durante a administração. Qualquer frasco-ampola que apresente partículas opacas ou alteração de coloração não deve ser utilizado. A concentração final e os volumes de administração estão demonstrados na Tabela 1 a seguir:

Tabela 1 – Concentração final e os volumes de administração

Frasco-ampola de 400 Unidades (U) Volume da água estéril para reconstituição 10,2 mL Volume final do produto reconstituído no frasco-ampola 10,6 mL Concentração após reconstituição 40 U/mL Volume a ser retirado 10,0 mL Unidades de enzima no volume final retirado 400 Unidades

A infusão de CEREZYME em casa pode ser considerada para os pacientes que toleraram bem as infusões por vários meses. A decisão de transferir o paciente para infusão em casa deve ser feita após avaliação e recomendação médica. A infusão de CEREZYME pelo paciente ou profissional de saúde em casa requer treinamento por um profissional de cuidados de saúde em um ambiente com instalações clínicas apropriadas. O paciente ou o profissional de saúde vão ser instruídos na técnica de infusão e da necessidade da manutenção de um registro de tratamento. O paciente que apresentar eventos adversos durante a infusão deve parar imediatamente o processo de infusão e buscar a ajuda de um profissional de saúde. As infusões subsequentes podem precisar ocorrer em um ambiente com instalações clínicas apropriadas. A dose e a velocidade de infusão devem permanecer constantes nas infusões domiciliares, e não podem ser alteradas sem a supervisão de um profissional de saúde.

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Diluição do produto CEREZYME reconstituído Um volume de 10,0 mL do frasco-ampola de 400 U e, deve ser retirado imediatamente, diluído com solução de cloreto de sódio 0,9% para injeção, USP, ao volume final de 100 mL a 200 mL, conforme a dose calculada a ser administrada. Misturar a solução para infusão suavemente. CEREZYME deve ser administrado por infusão intravenosa durante uma a duas horas.

Dose A dose de CEREZYME depende da gravidade e do desenvolvimento da doença e é decidida pelo seu médico. Ele verificará a eficácia do produto enquanto você estiver recebendo CEREZYME, para assegurarse de que a dose prescrita esteja correta. A dose inicial de CEREZYME pode variar de 2,5 unidades por kg de peso corporal (2,5 U/kg), três vezes por semana, ou até 60 unidades por kg de peso corporal (60 U/kg), a cada duas semanas. Doses de até 240 U/Kg a cada duas semanas foram utilizadas em pacientes. Seu médico saberá informar a duração do seu tratamento com CEREZYME.

Interrupção do tratamento A interrupção do tratamento antes do tempo previsto pelo seu médico não trará os benefícios esperados deste tratamento.

Siga a orientação de seu médico, respeitando sempre os horários, as doses e a duração do tratamento. Não interrompa o tratamento sem o conhecimento do seu médico.

Se você não fizer a infusão no dia marcado, deverá fazê-la o mais brevemente possível, pois a falha de uma infusão ou a interrupção das mesmas antes do tempo previsto pelo seu médico não trarão os benefícios esperados deste tratamento.

Em caso de dúvidas, procure orientação do farmacêutico ou de seu médico, ou cirurgião-dentista.

Se você tiver qualquer reação adversa séria ou não listada abaixo, informe seu médico imediatamente.

Reações comuns (ocorre entre 1% e 10% dos pacientes que utilizam este medicamento): falta de ar*, tosse*, coceira*, inchaço* e vermelhidão na pele*. Reações incomuns (ocorre entre 0,1% e 1% dos pacientes que utilizam este medicamento): tontura, dor de cabeça, batimentos cardíacos rápidos*, coloração azulada da pele causada por diminuição do oxigênio*, rubor*, pressão arterial baixa*, enjoo, vômito, dor abdominal, diarreia, dor nas costas*, desconforto no local da infusão, ardor no local da infusão, inchaço no local da infusão, abscesso não infectado, desconforto no peito*, febre, calafrio e fadiga. Outras reações possíveis (frequência desconhecida): aumento temporário da pressão arterial*

• Reações de hipersensibilidade, incluindo anafilaxia e choque anafilático, foram relatadas. O aparecimento

desses sintomas ocorreu durante ou logo após as infusões.

Informe ao seu médico, cirurgião-dentista ou farmacêutico o aparecimento de reações indesejáveis pelo uso do medicamento. Informe também à empresa através do seu serviço de atendimento.

9. O QUE FAZER SE ALGUÉM USAR UMA QUANTIDADE MAIOR DO QUE A INDICADA

DESTE MEDICAMENTO? É improvável que você receba doses acima das recomendadas habitualmente. Doses de até 240 U/Kg a cada duas semanas foram utilizadas em pacientes e, nesses casos, não foram relatados sinais de ação tóxica do medicamento. Porém, se você receber acidentalmente uma dose mais alta do que a prescrita, informe ao seu médico imediatamente.

Em caso de uso de grande quantidade deste medicamento, procure rapidamente socorro médico e leve a embalagem ou bula do medicamento, se possível. Ligue para 0800 722 6001, se você precisar de mais orientações.

CEREZYME 400 U pó liofilizado para solução injetável – um frasco-ampola contendo 424 U de imiglucerase, com uma dose extraível de 400 U após reconstituição, acondicionado em cartucho de cartolina.

USO INTRAVENOSO

USO ADULTO E PEDIÁTRICO